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2月25日,澎湃新闻记者从复旦大学附属儿科医院获悉,因重症联合免疫缺陷伴多重病原菌感染,思思病情危重,近日被家人送到复旦大学附属儿科医院(国家儿童医学中心)。该院血液科联合多学科团队为思思制定诊疗方案,思思最终在呼吸机辅助支持下,顺利接受了干细胞移植。根据文献报道,这种情况移植成功率不超过50%。思思目前已顺利出院,近日随访情况良好。
复旦儿科医院介绍,思思出生于2023年10月27日,出生后不久就发生反复的肺部、肠道和泌尿道感染,多次在当地医院住院,检查发现多重病原菌感染,特别是卡介菌病,常规抗感染治疗效果不佳,肺部病情逐渐加重且需要应用呼吸机治疗。当地医院经基因检测明确了腺苷脱氨酶(ADA)基因缺陷,但医生评估思思病情危重,当地无法行移植治疗。
专家介绍,思思患的是一种罕见的常染色体隐性遗传病,腺苷脱氨酶(ADA)基因突变所导致的重症联合免疫缺陷(SCID),因ADA基因突变导致脱氧腺苷等毒性代谢产物堆积,进而引发重症联合免疫缺陷。该疾病以出生后早期重症难治性的感染、生长发育迟缓为主要表现,预后极差,1岁内常因重症感染而死亡。造血干细胞移植是目前治疗该疾病的有效手段。
【互动】
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2025年1月23日,习近平总书记来到社区下辖的长安小区,了解当地优化便民惠民服务、提升居民生活品质等情况。考察中,习近平总书记指出,“社区工作是千家万户的事。社区工作这个位置承上启下,但得眼睛向下。‘上面千条线’也是为了人民,最终要落实到人民群众身上,尤其要呵护好‘一老一小’。左邻右舍对你们竖起大拇指是最好的评价。”
昝村辖于安徽省宣城市宣州区狸桥镇。昝村小马灯起源于明末清初,融合了北方宗族祈福仪式与本土民俗特色,以北宋杨家将故事里的人物等为核心角色,以阵法表演、摆字样等为主要表演形式,承载着村民祈盼岁稔年丰的美好期许。今年小马灯大规模复演,从腊月二十四南方小年起持续至正月十五元宵节,参与演出的37名孩童年龄均在13岁以内。
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如今,杨万君的农庄累计投资近3000万元,发展成集餐饮、住宿、游玩、农场体验于一体的网红综合农庄,春节期间停车场天天爆满,不少游客专程前来打卡拍照。“这里四季有花、三季有果,竹笋、野茶茶遍地都是,甚至还有许多百年树龄的古树乔木茶,虽无河流、湖泊,但高山气候,夜雨昼晴,天然滋养农作物。”杨万君认为,这让大坪山更具有竞争优势,夏天也是很不错的避暑地,纯属老天赏饭吃。
更新内容
故事情节让我着迷
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