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软件特色

【视频】

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2月25日，澎湃新闻记者从复旦大学附属儿科医院获悉，因重症联合免疫缺陷伴多重病原菌感染，思思病情危重，近日被家人送到复旦大学附属儿科医院（国家儿童医学中心）。该院血液科联合多学科团队为思思制定诊疗方案，思思最终在呼吸机辅助支持下，顺利接受了干细胞移植。根据文献报道天天斗牛，这种情况移植成功率不超过50%。思思目前已顺利出院，近日随访情况良好。

复旦儿科医院介绍，思思出生于2023年10月27日，出生后不久就发生反复的肺部、肠道和泌尿道感染，多次在当地医院住院，检查发现多重病原菌感染，特别是卡介菌病，常规抗感染治疗效果不佳，肺部病情逐渐加重且需要应用呼吸机治疗。当地医院经基因检测明确了腺苷脱氨酶（ADA）基因缺陷，但医生评估思思病情危重，当地无法行移植治疗。

专家介绍，思思患的是一种罕见的常染色体隐性遗传病，腺苷脱氨酶（ADA）基因突变所导致的重症联合免疫缺陷（SCID），因ADA基因突变导致脱氧腺苷等毒性代谢产物堆积，进而引发重症联合免疫缺陷。该疾病以出生后早期重症难治性的感染、生长发育迟缓为主要表现，预后极差，1岁内常因重症感染而死亡。造血干细胞移植是目前治疗该疾病的有效手段。

【多元】

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与此同时，我省投资结构持续优化，实现“三个转变”，即全省产业投资占全部投资的比重从2020年的26.7%提升至52.4%，投资增长方式由主要依靠基础设施、房地产投资拉动向产业投资驱动转变；产业民间投资占全部民间投资的比重从2020年的39.8%提升至65.7%，投资增长动能由主要依靠政府投资拉动向政府投资和民间投资协同驱动转变；投资增长路径逐步由主要依靠高负债投入、粗放式增长向扩大有效益的投资转变。

近年来，我省不断优化营商环境、提升投资质效，制定发布政商交往“三张清单”、创新建立厅局长“坐诊、巡诊、上门问诊”等机制，每年办好10件以上惠企实事天天斗牛，出台全国首个市场准入效能评估指标体系天天斗牛，成立省级投资和招商引资工作专班，推出标志性和牵引性重大招商引资项目13个；率先印发高质量做好项目工作的指导意见和项目工作23条负面清单，建立省州县三级推进有效投资重要项目协调机制，出台提高政府投资效益的若干措施，优化完善专项债券管理机制，实行园区基础设施建设和专项债券投向领域“正、负面清单”管理。

【互动】

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“春节期间，我们全员在岗，24小时轮班值守，确保每一秒都有人守护。”忻州市消防救援支队古城站执勤负责人郑泽宇介绍，支队投入警力36人，16辆消防车，开展巡查值守和前置备勤两种模式，三个固定执勤点(北广场、东大街、南广场)五个巡查小组实行“双人双岗”制，每班配备灭火救援器材、应急保障物资，确保突发情况“1分钟响应、3分钟到场、5分钟处置”。

“我20岁，是队里最小的消防员，但春节执勤我绝不掉链子！”南北大街巡逻组的武晓勇说。他和搭档白锦程组成“青春巡逻小队”，每天徒步巡查3公里，重点排查商铺后厨、木质建筑等隐患。“昨天巡查时，我们发现一家餐馆后厨堆放易燃杂物，立即要求整改。”武晓勇指着手机里的巡查记录介绍。从发现隐患到整改完成，他们仅用时15分钟，还为店主普及了消防安全知识，做到末端防控，防消联勤。“春节是团圆的时刻，但安全不能‘放假’。”白锦程说。

【极速】

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走进南宁嘉能可食品股份有限公司生产车间，全自动化生产线高速运转，吹瓶、灌装、旋盖等各道工序行云流水精准衔接，奏响假期后复工的“交响乐”。“我们2月22日就已经全面复工生产。2025年公司购置的百冠无菌灌装生产线于今年正式投产，智能化水平的跃升将为企业发展注入强劲动力，预计全年产值将提升30%。”南宁嘉能可食品股份有限公司总经理助理潘莹表示。

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