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【视频】

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2月25日，澎湃新闻记者从复旦大学附属儿科医院获悉，因重症联合免疫缺陷伴多重病原菌感染，思思病情危重，近日被家人送到复旦大学附属儿科医院（国家儿童医学中心）。该院血液科联合多学科团队为思思制定诊疗方案，思思最终在呼吸机辅助支持下，顺利接受了干细胞移植。根据文献报道，这种情况移植成功率不超过50%。思思目前已顺利出院，近日随访情况良好。

复旦儿科医院介绍，思思出生于2023年10月27日，出生后不久就发生反复的肺部、肠道和泌尿道感染，多次在当地医院住院，检查发现多重病原菌感染，特别是卡介菌病，常规抗感染治疗效果不佳，肺部病情逐渐加重且需要应用呼吸机治疗。当地医院经基因检测明确了腺苷脱氨酶（ADA）基因缺陷，但医生评估思思病情危重，当地无法行移植治疗。

专家介绍，思思患的是一种罕见的常染色体隐性遗传病，腺苷脱氨酶（ADA）基因突变所导致的重症联合免疫缺陷（SCID）足球娱乐皇冠，因ADA基因突变导致脱氧腺苷等毒性代谢产物堆积，进而引发重症联合免疫缺陷。该疾病以出生后早期重症难治性的感染、生长发育迟缓为主要表现，预后极差，1岁内常因重症感染而死亡。造血干细胞移植是目前治疗该疾病的有效手段。

【多元】

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当时应邀参会的唐山百川创新科技服务有限公司总经理王孟昭告诉中新网记者，2022年河北就召开了全省优化营商环境大会，2023年“新春第一会”主题聚焦营商环境，是将营商环境“置顶”为全年工作的突出位置，传递出优化营商环境不止步、服务各类企业持续发力的态度和决心。“近年河北营商环境发生了肉眼可见的变化，有越来越多企业‘用脚投票’来到这里，我们企业也实实在在受益其中。”

“我没想到足球娱乐皇冠，河北‘新春第一会’成了一场连续四年将营商环境‘置顶’的‘接力赛’。”今年再次参会的王孟昭说，参会企业家继续前排就座，省直部门厅局长坐在后排足球娱乐皇冠，现场还发布了《河北省优化营商环境若干举措》。“这表明了政府服务企业的务实态度，企业有事找政府更理直气壮了，政府帮企业也更理所应当了，让企业有了更大信心。”

在他看来，这也是产业升级和结构优化“发力”的结果。陈耀说，河北近年承接京津产业转移，布局新能源、新材料、高端装备制造等新赛道，加上钢铁等传统优势产业的绿色转型，提升了整体产出效率和附加值。这种结构调整，让经济增速含金量更高，也为投资和消费提供了新动能。此外足球娱乐皇冠，随着京津冀协同发展深入推进足球娱乐皇冠，河北的区位优势和内需潜力叠加释放。“营商环境改善叠加区位红利与内需潜力，形成了多重利好共振。”

母爱英说，回顾“十四五”，河北营商环境经历了从“点”的突破到“面”的跃升：“证照分离”“跨省通办”的全面完成，标志着政府职能正从“管理者”向“服务者”加速转型，使经营主体活力得到了制度性松绑；招投标“双盲”评审改革的深入推进，则是对公平竞争市场规则的有力捍卫，保证了各类经营主体公平参与竞争；全省经营主体总量持续增长，是营商环境持续优化的生动诠释，为高质量发展奠定了坚实基础。

【互动】

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依托山体掩护，伊朗建成了据称深度可达100米的“地下导弹城”等军事设施。德新社援引伊朗法尔斯通讯社2月5日消息报道，伊朗伊斯兰革命卫队已将新型中程弹道导弹“霍拉姆沙赫尔-4”部署到地下。“霍拉姆沙赫尔-4”导弹射程达2000公里，弹头重达1500公斤，命中精度约30米足球娱乐皇冠，是伊朗“积极威慑”的关键支柱之一。

【极速】

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晚上七点半，巡游队伍正式出发。一盏盏独具匠心的花灯次第亮起，光芒流转。队伍中，桶子灯与瓶子灯两种传统造型交相辉映，每块长约1.5米的条凳形木板上各置两盏花灯，花灯内外三层以花篮样式设计，中间饰以精美剪纸，四周的灯纸上用彩笔绘就图案或祝福语。巡游所到之处足球娱乐皇冠，光影与人潮交织，整座山城沉浸在欢乐祥和的节日氛围之中。

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